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Da ich mich selbst mit der Endokrinen Orbitopathie (Augenbeteiligung, hervortretende Augen) beim Morbus Basedow nicht auskenne, habe ich davon betroffene Morbus Basedow-PatientInnen und ärztliche SpezialistInnen bei diesem Thema um ihre Hilfe gebeten. Sie finden hier also überwiegend Texte von GastautorInnen sowie Verweise auf Pressemitteilungen und Veröffentlichungen auf anderen Websites. Sollten sich hier Fehler eingeschlichen haben, bitte ich um eine kurze Rückmeldung, damit ich diese korrigieren kann. Danke!

Allgemeines zum Krankheitsbild

Ungefähr die Hälfte der → Morbus Basedow-Betroffenen (Jutta Knopp) leidet unter einen Endokrinen Orbitopathie. In einigen Fällen (circa 5 % der PatientInnen) ist die Augenbeteiligung so schwer, dass eine umfangreiche Behandlung erfolgen muss, um die damit verbundenen Beschwerden zu lindern.

Endokrine Orbitopathie – Was ist das?

Unter einer endokrinen Orbitopathie versteht man eine Erkrankung der Augenhöhle (Orbita). Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die meist gemeinsam mit dem Morbus Basedow und selten mit der Hashimoto-Thyreoiditis auftritt. Dabei kommt es zu einem deutlichen Hervortreten der Augen (Exophthalmus) sowie hochgezogenen Oberlidern (Lidretraktion). Ursache dafür sind Veränderungen des hinter dem Augapfel (retrobulbär) gelegenen Muskel-, Fett- und Bindegewebes.

→ Prof. Dr. Roland Gockeln „Die Endokrine Orbitopathie“

Krankheitsverlauf, Stadien der Erkrankung und Symptome

TSI = TSH-Rezeptor stimulierende Immunglobuline

→ TSI-Test ermöglicht Aussagen über Aktivität und Schweregrad der Endokrinen Orbitopathie

Krankheitszeichen

• Ballet Zeichen = eingeschränkte Beweglichkeit der Augenmuskeln
• Dahlrymple Zeichen = zurückgezogene Oberlider
• Gifford-Zeichen
• Graefe Zeichen = unvollständiger Lidschluss
• Jellinek-Zeichen = Pigmentierung des Oberlids
• Joffroy-Zeichen = fehlendes Stirnrunzeln bei Blickhebung
• Kocher Zeichen = ängstlicher Blick
• Möbius Zeichen = gegensinnige Augenbewegung
• Pocher-Zeichen = Lidfurche
• Rodenbach-Zeichen = Lidzittern bei geschlossenen Lidern
• Stellwag Zeichen = seltener Lidschlag
• Vigouroux Zeichen / Enroth-Zeichen = geschwollene Augenlider

Stadien der Erkrankung (NOSPECS – Score)

• 0  = No signs or symptoms
• I   = Only signs (Dahlrymple Zeichen / Möbius Zeichen)
• II  = Soft tissue involvement
• III = Proptosis (Exophthalmus)
• IV = Extraocular muscle involvement
• V  = Corneal involvement
• VI = Sight loss (visual acuity)

LEMO-Klassifikation

Symptome	Klasse	Befund
Veränderungen an den Lidern (L)	0	keine
	1	nur Lidödem
	2	Retraktion
	3	Retraktion plus Oberlidödem
	4	Retraktion plus Ober- und Unterlidödem
Exophthalmus (E)	0	kein
	1	ohne Lidschlussinsuffizienz
	2	Bindehautreizung morgens
	3	permanente Bindehautreizung
	4	Hornhautkomplikationen
Beeinträchtigung der Muskeln (M)	0	keine
	1	nur mit bildgebenden Verfahren nachweisbar
	2	Pseudoparese
	3	Pseudoparalyse
Beteiligung des Nervus Opticus (O)	0	keine
	1	nur im Farbsehen und ausgelöst durch Lichtreize
	2	periphere Gesichtsfelddefekte
	3	zentrale Gesichtsfelddefekte

Behandlung der Endokrinen Orbitopathie

Es gibt inzwischen eine ganze Reihe von unterschiedlichen Therapieoptionen. Welche davon erforderlich sind, hängt von der Ausprägung der Endokrinen Orbitopathie ab. Entscheidend ist auch, ob sich die Endokrine Orbitopathie im aktiven Entzündungsstadium befindet oder bereits inaktiv geworden ist. Oft ist es notwendig, verschiedene Behandlungsmethoden zu kombinieren oder nacheinander anzuwenden.

Bei aktiver Endokriner Orbitopathie ist die Doppeltherapie mit Kortison das Mittel der Wahl. Auch eine Orbitaspitzenbestrahlung kann eine Behandlungsoption sein. Bei einer inaktiven Endokrinen Orbitopathie steht die operative Verbesserung/Beseitigung der Folgeerscheinungen im Vordergrund.

Ärztliche Überblicksartikel:

→ Aktuelle Therapieoptionen bei endokriner Orbitopathie

→ Augenveränderungen bei Morbus Basedow

Linktipp: → Therapie der Endokrinen Orbitopathie 

Ergänzende Ratschläge von Betroffenen (Gabriele Hinkel): → Tipps zur Linderung der Beschwerden bei der Endokrinen Orbitopathie (Verhaltenstipps, Nahrungsergänzungsmittel, Augentropfen, Kühlbrille, Kräutertees, Lymphdrainagen, Homöopathie, Schüßler Salze, Hinweise zur Operation)

Gute Einstellung des Schilddrüsenstoffwechsels

Das Wichtigste ist zunächst einmal eine deutliche Schilddrüsenfehlfunktion zu vermeiden. Sowohl eine Schilddrüsenüberfunktion als auch eine Unterfunktion der Schilddrüse können den Krankheitsverlauf bei der Endokrinen Orbitopathie verschlechtern.

Wichtig: Bei einer floriden Endokrinen Orbitopathie sollte keine Radioiodtherapie durchgeführt werden!

Rauchstopp

Rauchen erhöht grundsätzlich das Risiko eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung zu entwickeln. Es fördert beispielsweise das Wachstum der Thyreozyten (Schilddrüsenzellen) und damit die Entstehung einer Struma (Schilddrüsenvergrößerung). Daneben scheint besonders das im Zigarettenrauch enthaltene giftige Thiocyanid ein Risikofaktor für die Entwicklung einer endokrinen Orbitopathie zu sein. Bei RaucherInnen wurden signifikant höhere Thiocyanid-Konzentrationen im Urin gemessen als bei NichtraucherInnen. Das Risiko eine Endokrine Orbitopathie zu entwickeln ist bei RaucherInnen 8mal höher als bei NichtraucherInnen. Umgekehrt wird das Erkrankungsrisiko durch Nikotinabstinenz vermindert und der Krankheitsverlauf günstig beeinflusst.

Quelle: L. Hegediüs, T. H. Brix, P. Vestergaard „Relationship between cigarette smoking and Graves‘ ophthalmopathy“, J Endocrinol Invest. 2004 Mar;27(3):265-71. doi: 10.1007/BF03345276.

Spurenelement Selen

Das Fortschreiten der Augenbeteiligung beim Morbus Basedow wird durch das Spurenelement Selen nachweisbar verlangsamt. PatientInnen die an einer Endokrinen Orbitopathie leiden, berichten von einer deutlich verbesserten Lebensqualität durch die Selen-Gabe.

Quelle: Marcocci C, Kahaly GJ, Krassas GE u.a. „Selenium and the courseofmild graves’orbitopathy.“ N Engl J Med364(20):1920–1931

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Tränenersatzmittel

Künstliche Tränen (Topfen, Gel, Spray) dienen der Befeuchtung der Augen und Linderung von Augenreizungen.

getönte Brillengläser & Prismenbrille

Bei lichtempfindlichen Augen helfen getönte Brillen. Eine Prismenbrille wird bei schielenden Augen eingesetzt.

Lymphdrainage

Mit einer Lymphdrainage kann ergänzend zu der medikamentösen Behandlung versucht werden Schwellungen zu reduzieren.

Botulinumtoxin

Wenn die Augenbeweglichkeit durch die verdickten Augenmuskeln eingeschränkt ist, kann es zu Doppelbildern kommen. Durch Injektion von Botulinumtoxin kann die Funktionsfähigkeit der Muskeln eventuell verbessert werden.

Doppeltherapie (Kortisonstoßtherapie)

Wirkstoffe:

• Kortison (Glukokortikoid)
• Ciclosporin (Immunsuppressivum)

Off-Label-Use

Wirkstoffe:

• Azathioprin
• Mycophenolat-Mofetil
• Rituximab
• Tocilizumab

Wirkstoff Teprotumumab

Die US-amerikanische Gesundheitsbehörde FDA hat das Medikament Tepezza® (Wirkstoff: Teprotumumab) im Jahr 2020 für die Behandlung der Endokrinen Orbitopathie zugelassen. Es reduziert die Vorwölbung der Augen bei Morbus Basedow-Betroffenen.

→ 05.05.2017 Möglicherweise Medikament zur Behandlung des Exophthalmus beim Morbus Basedow entdeckt 

→ 23.10.2018 Neues zu Teprotumumab – Wirkstoff zur Behandlung der Endokrinen Orbitopathie beim Morbus Basedow 

→ 29.01.2020 Neues Medikament zur Behandlung der Augenbeteiligung bei Morbus Basedow zugelassen 

Studien:

• D. H. Slentz u.a. „Teprotumumab: a novel therapeutic monoclonal antibody for thyroid-associated ophthalmopathy“ Expert Opin Investig Drugs 2020 Jul;29(7):645-649.
• R.S. Douglas, G.J. Kahaly u.a. „Teprotumumab for the Treatment of Active Thyroid Eye Disease.“ Engl J Med. 2020 Jan 23;382(4):341-352.
• T.J. Smith „Thyroid-associated ophthalmopathy: Emergence of teprotumumab as a promising medical therapy.“, Clin Endocrinol Metab. 2020 Jan;34(1):101383
• G. J. Kahaly, R.S. Douglas u.a. „Teprotumumab for patients with active thyroid eye disease: a pooled data analysis, subgroup analyses, and off-treatment follow-up results from two randomised, double-masked, placebo-controlled, multicentre trials.“ Lancet Diabetes Endocrinol. 2021 Jun;9(6):360-372.

Orbitaspitzenbestrahlung (Retrobulärbestrahlung)

Ablauf:

• Erstkontakt
• Voruntersuchungen mit Computertomographie
• Bestrahlungsserie (sechs jeweils fünf-minütige Bestrahlungen in einem Zeitraum von zwei Wochen)
• Abschlußgespräch

Operation der Endokrinen Orbitopathie

Dekompression = Druckentlastung

1. Entfernung von Fettgewebe (Transpalpebrale Orbitadekompression)
2. Knöcherne Entlastungsoperation (Ossäre Dekompression)
3. Korrektur von Lidfehlstellungen
4. Operation der Augenmuskeln

→ Ossäre Dekompression bei der Endokrinen Orbitopathie (inkl. Linktipps)

→ Dr. Egon F. Eder „Transpalpebrale Orbitadekompression durch Fettentfernung bei endokriner Orbitopathie“

Webadressen von Kliniken

Leider gibt es deutschlandweit nur wenige wirklich gute Kliniken die sich auf die Behandlung der Endokrinen Orbitopathie spezialisiert haben. Deshalb sind diese auch nicht unter den einzelnen Postleitzahlen im Webverzeichnis „Schilddrüse“ aufgeführt, sondern nur noch zentral an dieser Stelle. Wenn Sie weitere Adressen kennen, freue ich mich über einen Hinweis!

Deutschlandweit führend in der operativen Behandlung der Endokrinen Orbitopathie ist das Basedow-Zentrum des Dreifaltigkeits-Krankenhauses in Wesseling (www.krankenhaus-wesseling.de). Der frühere Chefarzt Prof. Dr. Neven Olivari (1932 – 2018) hat dort eine Abteilung für plastische Chirurgie aufgebaut und die Technik der so genannten „Transpalpebralen Orbita-Dekompression“ entwickelt. Aber auch die Operationsmethode der „Ossären Dekompression“ wird weiterhin dort eingesetzt.

Weitere gute Adressen an die sich betroffene SchilddrüsenpatientInnen wenden können sind

• Dr. Dr. Matthias Krause in Berlin (www.gesichtschirurgie-berlin.de)
• Prof. Dr. Anja Eckstein, Augenklinik der Universitätsmedizin in Essen (www.augenklinik.uk-essen.de)
• Universitätsklinikum Giessen (www.ukgm.de)
• Augenärzte am Aegi in Hannover (www.augenklinik-hannover.de)
• Prof. Dr. George Kahaly, Augenklinik der Universitätsmedizin in Mainz (www.unimedizin-mainz.de)
• Prof. Dr. Thomas Neuhann in München (www.neuhann.de)
• Klinik für Augenheilkunde in Würzburg (www.ukw.de)

Forschungsprojekte

Arbeitsgruppe Entzündliche Orbitaerkrankungen der Universitätsmedizin Essen (www.augenklinik.uk-essen.de)

• Identifizierung neuer Biomarker bei seltenen, isolierten orbitalen Entzündungen
• Der Einfluss von Risikofaktoren auf Auftreten und Fortschreiten der Endokrinen Orbitopathie (Rauchen, Stress)
• Die Rolle von Schilddrüsenhormonen bei der Endokrinen Orbitopathie
• Entwicklung neuer Therapieoptionen zur Behandlung der Endokrinen Orbitopathie

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Letzte Aktualisierung: 25. Januar 2024