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Möglicherweise Medikament zur Behandlung des Exophthalmus beim Morbus Basedow entdeckt

Heute wurde ein lesenswerter Artikel im Ärzteblatt veröffentlicht, der vielen Morbus Basedow Erkrankten Hoffnung auf die Zukunft machen dürfte: Morbus Basedow – Teprotumumab vermindert Exophthalmus.

Wirkungsmechanismus: Der untersuchte Antikörper Teprotumumab heftet sich  am Rezeptor für den Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) an, der die Vermehrung von bestimmten Zellen in der Augenhöhle fördert. Die Vermehrung dieser sogenannten Fibroblasten ist für das Hervortreten der Augäpfel beim Morbus Basedow verantwortlich

Transpalpebrale Orbitadekompression durch Fettentfernung bei endokriner Orbitopathie

Der nachfolgende Text wurde freundlicherweise zur Verfügung gestellt von Dr. Egon F. Eder (Facharzt für Plastische & Ästhetische Chirurgie, Köln). Homepage: www.basedowsche-orbitopathie.de

Einleitung: Endokrine Orbitopathie

Die endokrine Orbitopathie (EO) ist eine komplexe orbitale Erkrankung, der als Pathogenese wahrscheinlich ein autoimmuner Prozeß zu Grunde liegt. Die EO gilt heute als eigenständiges Krankheitsbild und ist überdurchschnittlich häufig mit einer immunogenen Hyperthyreose vergesellschaftet. Das Krankheitsbild entsteht durch lymphozytäre Infiltrate, Ödembildung und Proliferation des endoorbitalen Bindegewebes. Diese Änderungen manifestieren sich hauptsächlich in den extraokulären Muskeln und im retrobulbären Fettgewebe. Daneben können auch die Glandula lacrimalis sowie die Lidretraktoren betroffen sein.

Graves und Basedow: Exophthalmus durch Vermehrung des peribulbären Gewebes

Die Grundlagen für das moderne Verständnis dieses komplexen Krankheitsbildes sind zwei unabhängig voneinander publizierte Veröffentlichungen. Bereits im Jahre 1835 brachte R. J. Graves in seiner Publikation im „London Medical and Surgical Journal“ die Symptome Tachykardie, Struma und Exophthalmus in einen kausalen Zusammenhang. Unabhängig von dieser wieder in Vergessenheit geratenen Arbeit beschrieb fünf Jahre später der deutsche Arzt K. von Basedow aus Merseburg [5] ebenfalls den Zusammenhang von Tachykardie, Kropf und Exophthalmus. Er konstatierte zu Recht, daß es sich beim Exophthalmus nicht um eine Schwellung des Augapfels handelte, sondern um eine Vermehrung des retroorbitalen Gewebes.

Endokrine Orbitopathie: Lymphozytäre Infiltration peribulbär

Die EO ist charakterisiert durch eine peribulbäre Infiltration mit Makrophagen, aktivierten T- und B-Zellen sowie vermehrt die Expression von HLA-DR und verschiedenen Adhäsionsmolekülen. Die lymphozytäre Infiltration besteht zu einem großen Teil aus „Memory-Zellen“, die nach ihrer Aktivierung durch spezifische Antigene Lymphokine, Zytokine und Wachstumsfaktoren freisetzen. Dieser Prozeß wird als der Auslöser für die Aktivierung von Fibroblasten angesehen. Hierdurch kommt es zur Freisetzung von Glykosaminoglykanen sowie zur Proliferation des retrobulbären Binde-, Fett- und Muskelgewebes.

Die EO gilt heute als eigenständiges Krankheitsbild, das bei 40 % aller Hyperthyreosen auftritt. Es besteht grundsätzlich keine Korrelation zwischen Schweregrad der endokrinen Augensymptomatik und dem Ausmaß der thyreoten Funktionsstörung. Laut verschiedener epidemiologischer Studien leiden in Deutschland zirka 400.000 Patienten an einer Immunhyperthyreose (IHT); dabei manifestiert sich bei 160.000 Patienten eine EO. Somit besteht bei etwa 0,5 % der deutschen Bevölkerung eine IHT und bei 0,2 % eine EO. Für eine genetische Prädisposition spricht eine nachgewiesene familiäre Veranlagung sowie die Häufung der Krankheit bei Menschen mit den Gewebsantigenen HLA-B8 und HLA-DR3. Das weibliche Geschlecht erkrankt fünfmal häufiger als das männliche. Auch exogene Faktoren wie Virusinfekte, Jodbelastung und Rauchen sowie psychischer Streß scheinen eine bedeutsame Rolle in der Entwicklung der EO zu spielen. Der zeitliche Zusammenhang zwischen IHT und EO ist starken Schwankungen unterworfen. In etwa 20 % der Fälle tritt die EO während der akuten Krankheitsphase der IHT auf, während sich die EO in den verbleibenden 40 % erst nach der Behandlung der IHT zeigt. Transpalpebrale Orbitadekompression durch Fettentfernung bei endokriner Orbitopathie weiterlesen

Die Endokrine Orbitopathie

Der nachfolgende Text wurde freundlicherweise zur Verfügung gestellt von Prof./China Dr. med. Roland Gockeln (Augenzentrum Nienburg, Gastprofessor der FMMU (China))

Die Orbita kann von über 170 einzelnen, abgrenzbaren Erkrankungen befallen werden. Unter Berücksichtigung der Verteilung von orbitalen Erkrankungen (12) liegt in ca. 50% der Fälle eine endokrine Orbitopathie vor, gefolgt von Neoplasien (ca. 20%), kongenital angelegt oder erworbene strukturelle Veränderungen der Orbita (ca. 15%), Entzündungen (ca. 10%), Gefäßveränderungen (ca. 3%) und Degenerationen und Ablagerungen (ca. 2%). 1835 erstmalig durch Robert J. Graves beschrieben (6), sind die pathophysiologischen Ursachen der endokrinen Orbitopathie bis heute nicht ausreichend geklärt, wobei eine Autoimmunpathogenese außer Frage steht und die Erkrankung nahezu immer mit Struma und Hyperthyreose als klassischer M. Basedow auftritt. Grundsätzlich besteht aber keine Korrelation zwischen dem Schweregrad der endokrinen Orbitopathie und der vorliegenden Schilddrüsenfunktion. Alleine in Deutschland leben ca. 160 000 Menschen mit einer endokrinen Orbitopathie.

Dabei gibt es kaum eine nichtmaligne Erkrankung, die eine kleinere therapeutische Erfolgsquote aufweist, wie diese. Der ein- oder beidseitige Exophthalmus, bekannt als das nicht spezifische Leitsymptom einer orbitalen Erkrankung, läßt sich auch bei der endokrinen Orbitopathie als Folge der Volumenzunahme des retrobulbären Fett- und Bindegewebes, sowie der interstitiellen Verdickung der geraden extraokulären Muskulatur nachweisen. Der Verlauf der Erkrankung ist im Einzelfall nur schwer abzuschätzen und kann zwischen Spontanremission und komplettem Sehverlust variieren. Die in den letzten Jahren verbesserte Diagnostik mittels sinnesphysiologischer und elektrophysiologischer Funktionsanalysen, der Bestimmung des Aktivitäts-Scores sowie der bildgebenden Verfahren hat Fortschritte in der Einschätzung der Erkrankung gebracht. Nach wie vor stehen aktuell nur begrenzt therapeutische Möglichkeiten zur Verfügung, die immer stadien- und aktivitätsabhängig eingesetzt werden sollten. Neben den antiinflammatorischen Therapieverfahren sind bei schwerem Verlauf besonders die operativen Entlastungsverfahren der Orbita, z. T. in mikrochirurgischer Technik zu erwähnen. Der Erfolg neuerer konservativer Therapieformen bleibt abzuwarten. Grundsätzlich sollte bei der Behandlung der endokrinen Orbitopathie eine feste Reihenfolge der Behandlungsoptionen eingehalten werden, die sich an das individuell vorliegende Stadium der Erkrankung orientiert. Die Endokrine Orbitopathie weiterlesen

Tipps zur Linderung der Beschwerden bei der Endokrinen Orbitopathie

Die endokrine Orbitopathie ist eine Erkrankung der Augenhöhle, die gemeinsam mit der Schilddrüsenerkrankung Morbus Basedow auftritt.

Der nachfolgende Text wurde freundlicherweise zur Verfügung gestellt von Gabriele Hinkel.

Die folgenden Tipps, um die Beschwerden bei der durch die Autoimmunerkrankung „Morbus Basedow“ entstandenen Augenerkrankung zu lindern, sind von Forumsteilnehmerinnen des „MB-Forums“ zusammengestellt worden. Nicht alle hier aufgeführten Tipps helfen jedem Betroffenen gleichermaßen, man muss Verschiedenes ausprobieren.

Wichtig ist: Bei den ersten Anzeichen einen Augenarzt aufsuchen! Nach Möglichkeit einen Arzt, der sich mit der Problematik MB/EO auskennt. Der Augenarzt sollte vor allem dazu bereit sein mit dem Hausarzt sowie dem Schilddrüsenspezialisten (Endokrinologe, Arzt für Innere Medizin, Nuklearmediziner) zusammenzuarbeiten. Tipps zur Linderung der Beschwerden bei der Endokrinen Orbitopathie weiterlesen

TSI-Test ermöglicht Ausssagen über Aktivität und Schweregrad der Endokrinen Orbitopathie

Bei dieser Studie wurden insgesamt 240 Probanden (155 Morbus Basedow-Patienten mit Endokriner Orbitopathie, 45 Morbus Basedow-Erkrankte ohne Augenbeteiligung und 40 schilddrüsengesunde Personen) auf das Vorhandensein von TSH-Rezeptor stimulierenden Immunglobulinen (TSI) untersucht. Dabei wurden in 97 % der Fälle, d.h. bei 150 der 155 Morbus Basedow-Patienten mit Endokriner Orbitopathie, TSI festgestellt. Die verbleibenden fünf TSI-negativen Morbus Basedow-Patienten mit Endokriner Orbitopathie hatten sich zuvor einer definitiven Therapie (Radioiodbehandlung, Operation) unterzogen. Die TSI-Titer waren bei den Patienten mit Endokriner Orbitopathie mindestens dreimal so hoch wie bei den Morbus Basedow-Erkrankten ohne Augenbeteiligung bzw. den schilddrüsengesunden Personen. Mit Hilfe des neu entwickelten TSI-Mc4-Tests können demzufolge zuverlässige Aussagen über die Aktivität und den Schweregrad der Endokrinen Orbitopathie getroffen werden.

Quelle: S. D. Lytton, K. A. Ponto, M. Kanitz, N. Matheis, L. D. Kohn, G. J. Kahaly „A Novel Thyroid Stimulating Immunoglobulin Bioassay Is a Functional Indicator of Activity and Severity of Graves’ Orbitopathy“ The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2010, Vol. 95, No. 5 2123-2131, Abstract

Ossäre Dekompression bei der Endokrinen Orbitopathie

Die ossäre Dekompression ist eine Operationsmethode die zur Behandlung der Augenbeteiligung beim Morbus Basedow (Endokrine Orbitopathie) eingesetzt wird.

Das Auge liegt in der Orbita, einer außer nach vorne zu allen anderen Seiten durch knöcherne Wände begrenzten Augenhöhle. Bei der Endokrinen Orbitopathie kommt es zu einer Zunahme des Fettgewebes hinter dem Augapfel. Da die Ausweichmöglichkeiten nach hinten und zu den Seiten durch die knöchernen Wände der Orbita begrenzt ist, wird das Auge nach vorne verdrängt.

Bei der Ossären Dekompression werden die knöchernen Orbitawände eröffnet, so dass mehr Platz für das Auge geschaffen wird. Deshalb wird diese Operationstechnik auch als „Knochenbrecher-Methode“ bezeichnet.

Heute gilt die Ossäre Dekompression bei vielen Ärzten als veraltet und wird überwiegend nur noch bei Patienten mit sehr fortgeschrittenen Stadien der Endokrinen Orbitopathie durchgeführt. Wesentlich häufiger wird nach der Olivari-Methode operiert.

Die wichtigsten Voraussetzungen damit diese Operationsmethode angewendet werden kann sind eine seit mindestens 6 Monaten stabile euthyreote Stoffwechsellage und eine ebenfalls seit mindestens 6 Monaten inaktive Endokrine Orbitopathie. Der operative Zugang erfolgt dann meistens 2 – 3 cm hinter dem Haaransatz durch einen „Bügelschnitt“ von Ohr zu Ohr. Aber auch nach der Operation ist von den Patienten noch sehr viel Geduld gefragt da es einige Zeit dauern kann bis das Operationsergebnis unter ästhetischen Gesichtspunkten richtig beurteilt werden kann.

Wo wird die ossäre Dekompression durchgeführt?