Hämopyrrollaktamurie

Gelegentlich wird auf die Erkrankung Hämopyrrollaktamurie als Differentialdiagnose zur → Hashimoto-Thyreoiditis verwiesen. Sowohl dieses Krankheitsbild als auch der Zusammenhang zu den autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen ist jedoch umstritten.
Definition der Hämopyrrollaktamurie

Die Hämopyrrollaktamurie ist eine genetisch bedingte Stoffwechselstörung von der ungefähr jede 10. Frau und jeder 100. Mann betroffen sind. Andere Bezeichnungen, die anstelle von „Hämopyrrollaktamurie“ verwendet werden, sind „Kryptopyrrolurie“ oder seltener „Malvaria“.

Symptome der Hämopyrrollaktamurie

Die Krankheitssymptome sind ausgesprochen vielgestaltig, beispielsweise

  • Unruhezustände
  • Konzentrationsstörungen
  • Infektanfälligkeit
  • Allergien
  • Magen-Darm-Beschwerden
Diagnose der Hämopyrrollaktamurie

Die Diagnose wird anhand der Untersuchungen von Urin, Blut und Stuhl gestellt. Bei einem positiven Befund werden vermehrt Pyrrole gemessen.

Allerdings führt auch das Schilddrüsenhormon Trijodthyronin zu einer gesteigerten Hämsynthese und damit zu mehr Pyrrolen z. B. im Urin. Bei einer Schilddrüsenüberfunktion wäre das HPU-Testergebnis deshalb falsch positiv. Beeinflusst wird die Hämsynthese auch durch eine hohe Aktivität des Immunprozesses. Beim Abbau der Schilddrüsenperoxidase entstehen ebenfalls Pyrrole. Während eines Krankheitsschubs könnte das Testresultat deshalb ebenfalls falsch positiv ausfallen. Das bedeutet, dass ein Test grundsätzlich nur bei guter Einstellung des Schilddrüsenstoffwechsels sinnvoll ist.

Therapie der Hämopyrrollaktamurie

Diese wenig bekannte Störung des Porphyrinstoffwechsels führt u. a. zu einer vermehrten Ausscheidung von Zink und Vitamin B6. Die Behandlung besteht deshalb vorrangig in einem Ausgleich dieser Nährstoffmängel.

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